Обзор российских клинических рекомендаций по миокардитам: классификация и методы диагностики
Татьяна Сафронова, врач-кардиолог,
доцент кафедры факультетской терапии
2 Института клинической медицины
им. Н.В. Склифосовского, к. м. н., Москва
Главное в статье:
- В большинстве случаев дебют заболевания врачи расценивают как проявление ИБС, миокардит остается нераспознанным
- Первые клинические проявления вирусного миокардита появляются на фоне или через 1–2 недели после начала ОРВИ
- Выделяют четыре клинические формы миокардитов: молниеносный, подострый, хронический активный и хронический персистирующий
- Эндомиокардиальная биопсия миокарда — «золотой стандарт» диагностики миокардита
Эксперт журнала «Практикующий кардиолог» переработала клинические рекомендации по диагностике и лечению миокардитов в краткий справочник для кардиолога. Читайте об основных причинах, диагностических критериях и классификации миокардитов, о плане обследования пациентов и показаниях к биопсии миокарда. В следующем номере разберем алгоритм лечения пациентов с миокардитом.
Причины и факторы риска развития миокардита
В российских клинических рекомендациях 2020 года выделяют определение миокардита и понятие «воспалительной кардиомиопатии» [1]:
Миокардит— поражение миокарда воспалительной природы, инфекционной, токсической (в т. ч. лекарственной), аллергической, аутоиммунной или неясной этиологии, с широким спектром клинических симптомов: от бессимптомного течения, легкой одышки и невыраженных болей в грудной клетке, проходящих самостоятельно, до сердечной недостаточности, кардиогенного шока, жизнеугрожающих нарушений ритма и внезапной сердечной смерти.
Воспалительная кардиомиопатия — миокардит, ассоциированный с дисфункцией миокарда; причем гистологические и иммуногистохимические критерии заболевания идентичны таковым при миокардите. Для диагностики необходима систолическая или диастолическая дисфункция левого желудочка.
Миокардит в международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10):
- I40 Острый миокардит;
- I40.0 Инфекционный миокардит;
- I40.1 Изолированный миокардит;
- I40.8 Другие виды острого миокардита;
- I40.9 Острый миокардит неуточненный;
- I41 Миокардит при болезнях, классифицированных в других рубриках.
Статистика
Частота миокардитов — от 20 до 30% всех некоронарогенных заболеваний сердца [2]. Встречаемость — примерно 22 случая на 100 тыс. населения в год [3]. Частота острого миокардита составляет примерно 1,5×10⁶ случаев в год. Чаще развивается у мужчин молодого возраста, у женщин заболевание протекает в более тяжелой форме. [4, 5].
В большинстве случаев дебют заболевания врачи расценивают как проявление ИБС, миокардит остается нераспознанным. Наиболее частая причина миокардита — вирусы, бактериальная инфекция встречается значительно реже в виде вторичного поражения миокарда на фоне другого бактериального процесса. Инфекционные и неинфекционные факторы риска развития миокардитов перечислены в таблице 1.
Этиология миокардита |
Факторы |
Бактериальные |
Staphylococcus, Streptococcus, Pneumococcus, Meningococcus, Gonococcus, Salmonella, Corynebacterium diphtheriae, Haemophilus influenzae, Mycobacterium (tuberculosis), Mycoplasma pneumoniae, Brucella |
Спирохетозные |
Borrelia (Lyme disease), Leptospira (Weil disease) |
Риккетсиозные |
Сoxiella burnetii (Q fever), R. rickettsii (Rocky Mountain spotted fever), R. tsutsugamuschi |
Грибковые |
Aspergillus, Actinomyces, Blastomyces, Candida, Coccidioides, Cryptococcus, Histoplasma, Mucormycoses, Nocardia, Sporothrix |
Протозойные |
Trypanosoma cruzi, Toxoplasma gondii, Entamoeba, Leishmania |
Паразитарные |
Trichinella spiralis, Echinococcus granulosus, Taenia solium |
Вирусные |
РНК-вирусы (рибонуклеиновая кислота): Coxsackie viruses A and B, echoviruses, polioviruses, influenza A and B viruses, respiratory syncytial virus, mumps virus, measles virus, rubella virus, hepatitis C virus, dengue virus, yellow fever virus, Chikungunya virus, Junin virus, Lassa fever virus, rabies virus, human immunodeficiency virus-1 ДНК-вирусы: adenoviruses, parvovirus B19, cytomegalovirus, human herpes virus-6, Epstein-Barr virus, varicella-zoster virus, herpes simplex virus, variola virus, vaccinia virus |
Аллергические |
Вакцины АДС (анатоксин дифтерийно-столбнячный), сыворотки Лекарственные средства: пенициллины широкого спектра действия (J01CA), безвременника осеннего семян экстракт 1, фуросемид, изониазид, лидокаин, тетрациклин, сульфаниламиды, фенитоин, фенилбутазон, метилдопа, тиазидные диуретики, амитриптилин |
Аллоантигенные |
Реакция отторжения трансплантата после трансплантации сердца |
Аутоантигенные |
Гигантоклеточный миокардит, Синдром Чарга — Стросса, Неспецифический язвенный колит, Сахарный диабет 1-го типа, Болезнь Кавасаки, Рассеянный склероз, Системная склеродермия, Системная красная волчанка, Болезнь Грейвса, Гранулематоз Вегенера, Болезнь Такаясу, Дерматополимиозит, Ревматоидный артрит |
Лекарственные препараты |
Амфетамины (симпатомиметики центрального действия N06BA01), антрациклины, кокаин, циклофосфамид, этанол, фторурацил, литий (N05AN), катехоламины (адренергические и дофаминергические средства C01CA24), интерлейкин-2, трастузумаб, клозапин |
Тяжелые металлы |
Медь, железо, свинец |
Яды |
Укусы скорпиона, змеи, паука, пчел Воздействие окиси углерода, фосфора, мышьяка, азида натрия |
Гормоны |
Феохромоцитома |
Витамины |
Болезнь бери-бери |
Физические агенты |
Радиация, поражение электрическим током |
Патогенез миокардита
В развитии вирусного миокардита выделяют три последовательные фазы [1]:
- I фаза — проникновение кардиоспецифических вирусов в миокард, фаза активной репликации вируса,
- II фаза — активация противовирусного иммунитета из-за феномена молекулярной мимикрии — сходства эпитопов вирусных антигенов и белков кардиомиоцитов. Развиваются перекрестные реакции и продукция аутоантител, активация системы комплемента и клеточного иммунного ответа — CD4 Т-зависимая лимфоцитарная реакция,
- III фаза — повреждение миокарда с развитием репарационного фиброза приводит к дилатации полостей сердца и нарушению глобальной или региональной сократительной способности миокарда — ремоделированию миокарда и развитию сердечной недостаточности (СН).
Клиника миокардитов зависит от вовлечения в процесс левого, правого или обоих желудочков, характера поражения сердца (очаговое или диффузное) и тяжести воспалительного процесса
Клиническая картина начала заболевания может быть разнообразной: от легкого недомогания, незначительных болей в грудной клетке, невыраженного чувства нехватки воздуха до молниеносного течения болезни, завершающегося острой сердечной недостаточностью и летальным исходом. Проявлением миокардита могут стать тяжелые желудочковые нарушения ритма и внезапная сердечная смерть. Нередко миокардит может дебютировать тромбоэмболиями в малый и в большой круги кровообращения.
Первые клинические проявления миокардита появляются на фоне или через 1–2 недели после начала острой респираторной вирусной инфекции, возникают:
- ощущение сердцебиения и перебои в работе сердца,
- одышка при небольшой физической нагрузке и в покое
- длительные разлитые боли в левой половине грудной клетки, в области сердца, тупого, ноющего, колющего характера, не связанные с физической нагрузкой и не купирующиеся приемом нитратов. Боли возникают из-за перикардита или ишемии миокарда на фоне поражение кардиомиоцитов и эндотелиальной дисфункции коронарных артерий.
Внимание
Почему сложно диагностировать миокардит
1. Особенности клинической картины:
— Вариабельность клинических проявлений в дебюте болезни
— Множество стертых форм, остающихся незамеченными врачом и пациентом
— Большая частота спонтанного выздоровления, в среднем составляет 57%
2. Трудности диагностики:
— отсутствие высокоспецифичных простых методов диагностики
— крайне редкое применение на практике «золотого стандарта диагностики» — ЭМБ (эндомиокардиальной биопсии)
Классификации для формулировки диагноза миокардита
Миокардиты разделяют по этиологии на инфекционные и неинфекционные (таб. 2).
Таблица 2. Классификация миокардитов по этиологии. Скачать
Инфекционные миокардиты |
Неинфекционные миокардиты |
вирусные: энтеровирусы, вирусы Коксаки, ECHO-вирусы (эховирусы), вирусы гриппа, парвовирус В-19, герпесвирусы, аденовирусы, вирусы краснухи, кори, гепатита В и С, цитомегаловирус, вирус иммунодефицита человека (ВИЧ); |
миокардиты при системных болезнях соединительной ткани с иммунными нарушениями (системная красная волчанка, дерматомиозит, полимиозит, системный склероз или системная склеродермия, ревматоидный артрит); |
бактериальные: Chlamydia, Corynebacterium diphtheria, Legionella, Mycobacterium tuberculosis, Mycoplasma, Staphylococcus, Streptococcus A, Streptococcus pneumoniae); |
миокардиты при системных заболеваниях (саркоидоз, гранулематоз с полиангиитом или гранулематоз Вегенера, болезнь Кавасаки, болезнь Крона, язвенный колит, узелковый периартериит); |
миокардиты, вызванные: грибами (Actinomyces, Aspergillus, Candida, Cryptococcus); глистной инвазией (Echinococcus granulosus, Trichinella spiralis); простейшими (Toxoplasma gondii, Trypanosoma cruzi — болезнь Шагаса); риккетсиями (Coxiella burnetti, Rickettsia typhi); спирохетами (Borrelia burgdorferi, Leptospira, Treponema pallidum). |
миокардиты, вызванные гиперчувствительностью к некоторым препаратам (пенициллин (J01CA), сульфаниламиды, тетрациклин, метилдопа); |
|
миокардиты, вызванные применением кардиотоксических средств: амфетамины, катехоламины (адренергические и дофаминергические средства), кокаин, стрептомицин, противоопухолевые препараты; |
|
миокардиты, вызванные воздействием различных ядов (мышьяк, железо, свинец, кобальт, талий) |
|
миокардиты на фоне тиреотоксикоза, курсов лучевой терапии, ионизирующего облучения. |
Для удобства формулирования диагноза используют классификацию клиники Мэйо (Mayo clinic classification, 2016), основанную на оценке исходного состояния пациентов. Учитывают три ведущие симптома: боль в грудной клетке, аритмии, признаки сердечной недостаточности. Классификация позволяет выделить пациентов высокого, умеренного и низкого риска (таб. 3).
Таблица 3. Классификация миокардитов клиники Мэйо (Mayo) [1]. Скачать
В клинико-морфологической классификации миокардитов, предложенной профессором Либерманом из отделения патологии Больницы Джонса Хопкинса (Балтимор, США) в 1991 году на основании гистологических данных, учитывают Далласские критерии и течение воспалительных заболеваний миокарда (таб. 4). Классификация позволяет выделить клинические формы миокардитов и оценить прогноз заболевания.
Таблица 4. Клинико-морфологическая классификация миокардита (E. B. Lieberman, 1991) [1]. Скачать
Примечание: ФВЛЖ — фракция выброса левого желудочка, ДКМП — дилатационная кардиомиопатия.
Клинические формы миокардитов
Выделяют четыре клинические формы миокардитов, которые помогают правильно сформулировать диагноз и определить прогноз заболевания [1].
Молниеносный (фульминантный) миокардит — тяжелая форма миокардита, начало заболевания всегда острое. Клиническая картина: быстрое развитие острой сердечной недостаточности с температурой тела более 38°С, кардиогенного шока или жизнеугрожающих аритмий.
Подострый миокардит — начало заболевания стертое, точное время появления симптомов неизвестно, пациент не может четко установить связь с предшествующим острым инфекционным респираторным или кишечным заболеванием, но точно помнит дебют симптомов сердечной недостаточности или болевого синдрома — «маска» острого коронарного синдрома. При гистологическом исследовании (ЭМБ) сердца — умеренно выраженные воспалительные инфильтраты. При ЭхоКГ — значительное расширение полостей левого и правого желудочков, снижение сократительной способности миокарда. Для подострой формы миокардита характерен переход в дилятационную кардиомиопатию (ДКМП).
Хронический активный миокардит — начало заболевания незаметное, даже подробный опрос не помогает определить сроки болезни. Превалируют жалобы и клинические симптомы, типичные для хронической сердечной недостаточности II–III функционального класса (ФК). По результатам ЭМБ — сочетание воспалительных инфильтратов различной степени выраженности с полями выраженного фиброза. При ЭхоКГ — умеренное снижение сократительной функции миокарда. Часто происходит исход в ДКМП. Характерны рецидивы миокардита.
Хронический персистирующий миокардит — начало незаметное, продолжительность заболевания определить трудно. В клинической картине преобладает длительный болевой синдром или симптомы, характерные для дилатации или рестрикции желудочков. По результатам ЭМБ — обнаруживают одновременно воспалительные инфильтраты различной степени выраженности и некротические изменения с полями фиброза. При ЭхоКГ — умеренное снижение сократительной способности миокарда без значимой дилатации полостей сердца, снижения фракции выброса левого желудочка (ФВЛЖ). Исход заболевания благоприятный.
Выделяют дополнительные 2 варианта миокардитов: гигантоклеточный и эозинофильный (таб. 5) [1].
Таблица 5. Дополнительные клинико-морфологические варианты миокардита
Гигантоклеточный миокардит |
Эозинофильный миокардит |
Острое начало, быстрое развитие выраженной сердечной недостаточности Устойчивые желудочковые нарушения ритма и нарушения проводимости сердца В анамнезе — аутоиммунные заболевания Прогноз заболевания крайне тяжелый Наиболее эффективный метод лечения — трансплантация сердца При ЭхоКГ — выраженное снижение сократительной функции, фракции выброса левого желудочка В биоптатах миокарда — воспалительный инфильтрат с гигантскими многоядерными клетками, очаги некроза, рубцовая ткань |
Дебют болезни острый Доминирует клиника сердечной недостаточности В анамнезе — аллергические реакции, лекарственная терапия (начало приема нового препарата), указания на вакцинацию, глистную инвазию, иногда новый продукт питания Чаще всего возникает на фоне приема сульфаниламидных препаратов, антиконвульсантов и психотропных препаратов |
Диагностические критерии и план обследования при миокардите
Диагностически значимые клинические критерии при предполагаемом миокардите:
- Острая боль в груди, в том числе по типу перикардита, или псевдоишемическая боль.
- Вновь возникшая (от нескольких дней до 3 месяцев) или ухудшение имевшейся ранее одышки в покое или нагрузке, утомляемость с признаками лево- или правожелудочковой недостаточности или без них.
- Подострая или хроническая (> 3 месяцев) одышка в покое или при нагрузке, утомляемость с признаками лево- или правожелудочковой недостаточности или без них, ухудшение указанных симптомов.
- Сердцебиение или аритмия неясного генеза, синкопальные состояния, предотвращенная внезапная смерть или успешная реанимация.
- Кардиогенный шок, причина развития которого неясна: нет поражения коронарных артерий и других сердечно-сосудистых и экстракардиальных заболеваний (пороки сердца, артериальная гипертония), которые могли вызвать данное состояние.
Лабораторные исследования при миокардите:
- клинический анализ крови с определением гемоглобина, количества эритроцитов, лейкоцитов, лимфоцитов, нейтрофилов, эозинофилов, скорости оседания эритроцитов. При остром миокардите диагностически значимо определение уровня эозинофилов, высокий эозинофилез свидетельствует об эозинофильном миокардите,
- биохимический анализ крови: креатинин, натрий, калий, глюкоза, общий белок, аспартатаминотрансфераза и аланинаминотрансфераза, общий билирубин, мочевая кислота,
- уровень С-реактивного белка в сыворотке крови исходно и в динамике,
- уровень тропонинов I, T в крови исходно и в динамике, нормальный уровень тропонинов не исключает миокардит,
- уровень сывороточных кардиальных аутоантител, специфичных для ткани миокарда. При невозможности выполнить процедуру в лечебном учреждении следует направлять образцы крови в диагностические центры,
- уровень N-терминального фрагмента натрийуретического мозгового пропептида (NT-proBNP) при первичном обследовании и в динамике для диагностики сердечной недостаточности,
- дополнительные маркеры повреждения миокарда: пентраксин 3, галектин 3, фактор роста и дифференциации 15 (GDF-15).
Не рекомендуют вирусологические исследования в качестве рутинных для верификации вирусных миокардитов или дифференциальной диагностики этиологии миокардитов
Инструментальные методы исследования при миокардите
ЭКГ в 12 отведениях — чувствительность метода 47%, специфических изменений ЭКГ для миокардита не существует. На ЭКГ при миокардите выявляют следующие результаты: синусовая тахикардия, отрицательный зубец Т, изменения сегмента ST, AV-блокады, блокада левой ножки пучка Гиса. Иногда регистрируют инфарктоподобную ЭКГ с элевацией или депрессией сегмента ST и патологическим зубцом Q, что свидетельствует о неблагоприятном прогнозе.
24-часовое мониторирование ЭКГ для диагностики нарушений ритма и проводимости: экстрасистолии, фибрилляции предсердий, блокад ножек пучка Гиса.
Рентгенография органов грудной клетки— обязательное исследование для оценки легочной гипертензии, диагностики гидроторакса и инфильтрации легочной ткани.
Эхокардиография (ЭхоКГ) для оценка исходного состояния и последующей динамики систолической и диастолической функций желудочков, величины ФВ, размеров ЛЖ и ПЖ, толщины их стенок, размеров левого предсердия, давления заполнения ЛЖ и давления в легочной артерии. ЭхоКГ проводят обязательно перед эндомиокардиальной биопсией. При миокардите выявляют расширение полости ЛЖ, нормальную толщину стенок, снижение ФВ.
Радионуклидная сцинтиграфия для диагностики саркоидозного миокардита с использованием таллия хлорида 199Tl или радиофармацевтических препаратов таллия-201 (201Tl) и технеция [99mTс]. Радионуклидные методы не применяют для диагностики воспаления миокарда из-за низкой специфичности.
МРТ с контрастным усилением ПМКС (парамагнитное контрастное средство) для диагностики миокардита у клинически стабильных пациентов, данные оценивают по критериям «Lake-Louise Criteria» («критерии озера Луизы», «критерии Лейк-Луиз»), предложенные Международной консенсусной группой по МРТ-диагностике миокардита [1]. При жизнеугрожающих состояниях проводят МРТ сердца с участием анестезиолога-реаниматолога. МРТ с ПМКС должно предшествовать эндомиокардиальной биопсии.
Коронарография для дифференциальной диагностики у пациента с миокардитом: исключить ОКС или ИБС как причину развития ХСН. При технической невозможности выполнения исследования обсуждают возможность госпитализации пациента в другое медицинское учреждение.
Эндомиокардиальная биопсия миокарда (ЭМБ) — «золотой стандарт» диагностики миокардита. Чувствительность метода составляет 50% при анализе 4–5 образцов, 79% при анализе 17 биоптатов [8]. Место забора биоптата из левого или правого желудочков определяют по данным МРТ.
Рекомендации по ЭМБ для диагностики миокардита:
- необходимо получить не менее 3 образцов материала размером 1–2 мм,
- провести патологоанатомическое исследование биопсийного материала с обязательным применением иммуногистохимических методов и проведением реакции ПЦР для определения ДНК вируса,
- при технической невозможности выполнения исследования — обсудить возможность госпитализации пациента в другое медицинское учреждение.
Оценка гистологии
Иммуногистохимические методы: окраска срезов гемотоксилин-эозином и анализ структуры ткани в световом микроскопе, исследование биоптатов миокарда с антителами к маркерам Т-лимфоцитов (CD3), клеткам моноцитарного происхождения (CD68), к HLA-DR и др. Экспрессия HLA-DR — маркер отсутствия инфекционного генеза миокардита, позволяет рассматривать аутоиммунный генез как основной. Для ПЦР необходимо обработать образцы ткани жидким азотом и хранить при температуре — 80°C [1]
Для морфологической классификации миокардитов необходимо провести ЭМБ. После процедуры нужно правильно оценить гистологический материал — необходимы квалифицированные патологоанатомы, оснащение для проведения иммуногистохимического исследования, молекулярно-биологическая лаборатория для диагностики вирусного генома. Рекомендуют направить пациента в стационар более высокого уровня при невозможности проведения ЭМБ в лечебном учреждении, где находится пациент. Не решен вопрос применения ЭМБ у пациентов с субклиническим течением миокардита, когда очень высок риск развития дилятационной кардиомиопатии.
Абсолютные показания к ЭМБ для пациентов с миокардитом указаны в таблице 6. Во всех остальных ситуациях ЭМБ можно обсуждать или рекомендовать, в том числе для диффдиагноза причин сердечной недостаточности, развившейся более 3 месяцев назад при подозрении на гранулематозный процесс (таб. 7).
Таблица 6. Абсолютные показания для проведения эндомиокардиальной биопсии |
Таблица 7. Клинические ситуации, при которых показана эндомиокардиальная биопсия |
Список литературы — во вложении
Источник: Журнал "Практикующий кардиолог" №2, 2022
Ссылка на оригинал: https://e.cardio-practice.ru/949849